(Neuro)chirurgická léčba epilepsie
Hned úvodem je třeba vyvrátit dva stále ještě přežívající mýty. Není pravou, že operační léčba epilepsie je metodou poslední volby, určenou jen pro “beznadějné” nebo “neperspektivní” případy, a není pravdou, že operace pro epilepsii nejsou vhodné u dětí. Je tomu právě naopak.
· Co je předmětem zájmu neurochirurgů
· Podmínky indikace epileptochirurgické operace
· Spektrum operačních metod v epileptochirurgii
· Epileptochirurgie v dětském věku
· Naše dosavadní zkušenosti s epileptochirurgií
Předmětem zájmu neurochirurgů jsou v prvé řadě takzvané sekundární epileptické syndromy při organických poruchách mozku. Jedná-li se o ložiskovou mozkovou lézi, jako je kupř. mozkový nádor nebo cévní vývojová vada mozku, projevující se opakovanými epileptickými záchvaty, je operační řešení obvykle metodou volby. O tom, zda je vhodný konvenční neurochirurgický přístup cílený jen na samotnou organickou lézi, nebo přístup tzv. epileptochirurgický, řešící organickou lézi stejně jako v prvním případě, avšak cílený kromě toho též na odstranění nebo speciální ošetření epileptogenní zóny, rozhoduje především tíže, charakter a doba trvání epileptických projevů a jejich podíl mezi všemi příznaky nemoci. Pokud se jedná o nemocného s dlouhodobou epileptickou anamnézou, u něhož jsou epileptické projevy převažujícím příznakem mozkového onemocnění, je jediným postupem lege artis přístup epileptochirurgický. Pokud je několik málo epileptických záchvatů jen prvním příznakem organické mozkové léze, nebo pokud nemocného ohrožuje mozková léze především svými neepileptickými projevy, např. expanzivním chováním nebo krvácením, zůstává metodou volby včasné operační řešení takové léze běžnými neurochirurgickými postupy. Vymezení epileptochirurgie jako superspecializace neurochirurgie proti “konvenční” neurochirurgii lze tedy snad nejlépe charakterizovat následující definicí: Epileptochirurgie je neurochirurgická léčba pro epilepsii (ať již je podmíněna jakoukoliv organickou mozkovou lézí, nebo je tzv. kryptogenní, bez prokazatelné příčiny). Máme-li operovat jedině nebo především kvůli epilepsii, je epileptochirurgický přístup jediný jediný správný.
Narozdíl od výše uvedených sekundárních epilepsií, u tzv. idiopatických epilepsií idiopatických podobné otázky zpravidla vznášeny nejsou. Zde nikdo nepochybuje o nutnosti specializovaného epileptochirurgického přístupu. V této skupině je základní podmínkou indikace operační léčby, kromě fokality epilepsie, její farmakorezistence. Asi u 20% nemocných s idiopatickou epilepsií se nedaří konzervativními metodami, tj. podáváním antiepileptik, dosáhnout úplného vymizení záchvatových projevů. Z nich asi u jedné čtvrtiny až poloviny se však nakonec pomocí baterie pomocných vyšetření podaří lokalizovat epileptogenní zónu jako možný cíl resekční epileptochirurgické léčby.
Co je to epileptogenní zóna? Je to pojem v chirurgické léčbě epilepsie hojně užívaný. Lze ji definovat takto: Je to oblast mozkové kůry (resp. šedé hmoty mozkové), z níž jsou spouštěny epileptické záchvaty a jejíž úplné chirurgické odstranění je nezbytné, ale zároveň i dostatečné pro dosažení úplného a dlouhodobého vymizení všech epileptických záchvatových projevů. Její správné vymezení je obvykle velmi obtížné a provádí se nejčastěji vzájemným porovnáním výsledků různých pomocných vyšetření, mezi nimiž dominuje video-EEG monitorování záchvatových projevů (současný záznam EEG a videosignálu z kamery snímající nemocného při záchvatech) a velmi kvalitní vyšetření pomocí nukleární magnetické rezonance (MRI). V řadě případů vstupují do rozhodovacího procesu výsledky dalších vysoce specializovaných vyšetření, jako je SPECT mozku (radioizotopové vyšetření), MR-spektroskopie, neuropsychologické vyšetření, amobarbitalový test (dočasná farmakologicky navozená blokáda funkce části mozku anestetikem zavedeným angiografickou technikou do určité tepny zásobující krví vyšetřovanou část mozku) aj. Zatímco při předoperačních rozvahách u epilepsií vycházejících ze spánkového laloku mozku lze většinou vystačit s neinvazivními (“nekrvavými”) diagnostickými metodami, u extratemporálních epilepsií (s epileptogenní zónou jinde než ve spánkovém laloku mozku) je ohraničení epileptogenní zóny pomocí neinvazivních metod většinou nedostatečné. V těchto případech lze pro upřesnění jejího rozsahu použít metody invazivní EEG diagnostiky využívající chirurgickou cestou implantované nitrolební elektrody.
Při posuzování způsobilosti nemocného k operační léčbě epilepsie je komisionálně posuzováno naplnění několika podmínek. Základní podmínkou indikace epileptochirurgické operace je předpoklad, že úspěšná operace má naději na významné zlepšení kvality života nemocného po operaci. Z operační léčby jsou tak vyřazeni nemocní s těžkým nebo progresivním neurologickým nebo psychiatrickým postižením, u nichž epileptické záchvaty jsou jen dílčím problémem v rámci širšího handicapu. Rovněž jsou diskvalifikováni nemocní, u nichž je epiletogenní zóna uložena v mozku tak nepříznivě, že její neurochirurgické ošetření by bylo možné jen za cenu těžké pooperační neurologické poruchy. Operační léčbu lze indikovat jedině v těch případech, kdy byly vyčerpány všechny méně invazívní způsoby léčby, vedoucí ke srovnatelné naději na dosažení remise (vymizení záchvatových projevů) a tím i zlepšení kvality života nemocného, jako operace. To je především otázka farmakorezistence, která je posuzována velmi přísně při indikaci radikální léčby nonlesionálních (idiopatických) epilepsií. Naopak farmakorezistenci nelze považovat za absolutní podmínku indikace operace u sekundárních epilepsií vzniklých v příčinné souvislosti s ložiskovou organickou mozkovou lézí. Podmínkou operační léčby je v neposlední řadě aktivní informovaný souhlas nemocného nebo u dětí jejich rodičů, resp. zákonných zástupců.
V krátkém přehledu lze uvést spektrum v současnosti nejvíce užívaných operačních metod v epileptochirurgii: Odstranění organické mozkové léze spolu s ošetřením přilehlé epileptogenní zóny – ať již jejím chirurgickým odstraněním (resekcí) nebo částečným odpojením (diskonekcí) metodou tzv. mnohočetných subpiálních transsekcí (multiple subpial transsections, MST) - je základním přístupem ve skupině nemocných se sekundární lesionální epilepsií. Prosté odstranění organické léze je u většiny chronických lesionálních epilepsií pro dosažení dlouhodobé remise nedostatečné. Vyjímkou jsou mozkové léze typu korových dysplázií, dysembryoplastické neuroepiteliální tumory (DNET) a některé kavernózní hemangiomy mozku, pokud jsou odstraněny spolu s tenkou vrstvou změněné okolní mozkové tkáně. Ve spektru výkonů u nelezionálních epilepsií je celé spektrum různě rozsáhlých resekcí (chirurgického odstranění) částí spánkového laloku mozku, od tzv. selektivní amygdalohippokampektomie až po rozsáhlé temporální lobektomie (odstranění většiny či celého spánkového laloku). U extratemporálních epilepsií sahá spektrum operací od korových topektomií (odstranění nevelké části mozkové kůry) nebo MST až po operace charakteru rozsáhlých dekortikací (snesení mozkové kůry ve velkém rozsahu), extratemporálních lobektomií a multilobektomií (odstranění jiných mozkových laloků). Specifickými výkony určenými pro nemocné s rozsáhlými hemisferálními lézemi (poruchami postihujícími téměř celou jednu mozkovou polokouli) jsou funkční hemisfrektomie nebo hemisferotomie přerušující většinu nervových drah spojujících poškozenou mozkovou polokouli se zbývajícími nepostiženými částmi mozku. Mezi tzv. paliativní (odlehčující) operace, které obvykle nevedou k úplné remisi, ale jejichž cílem je zabránění rychlému šíření epileptických záchvatů z epileptogenní zóny na celý mozek s následnými pády a zraněními nemocného, patří kallosotomie (přerušení nervových spojů mezi oběma mozkovými polokoulemi). V našich podmínkách je nyní zcela nová další paliativní metoda chirurgické léčby epilepsie pomocí chronické stimulace bloudivého nervu (VNS) voperovaným elektronickým programovatelným stimulátorem (NCP). Posilováním tlumivých mechanismů v mozku brání posilování aktivity nervových buněk nutné pro vyvolání epileptického záchvatu. Metoda je vhodná pro nemocné s těžšími formami farmakorezistentní epilepsie, u nichž není možná léčba resekční, ať již proto, že se nedaří vymezit epileptogenní zónu, proto, že se u nemocného jedná o víceložiskovou epilepsii s několika na sobě nezávislými epileptogenními zónami, nebo proto, že je epileptogenní zóna v neoperabilní oblasti mozku. Pro úplnost je možné uvést ještě metody stereotaktické neurochirurgie u temporálních limbických epilepsií, které však byly pro malou úspěšnost většinou center již opuštěny, a metody radiochirurgické (gamanůž), ve stejných indikacích, které jsou však dosud ve stádiu experimentů.
Zcela specifická je problematika epileptochirurgie v dětském věku. Zejména u malých dětí v předškolním věku může obvykle velmi radikální resekční léčba zásadním způsobem zlepšit životní prognózu dětí s tzv. katastrofickými epilepsiemi. Velmi časná neurochirurgická intervence je vhodná zejména u dětí s farmakorezistentní epilepsií na podkladě mozkové dysplázie (vývojové poruchy mozku). U dětí do věku asi 8 roků lze k jejich prospěchu využít tzv. funkční plasticity mozku, která umožňuje nekompromisní (tj. obvykle velmi razantní) řešení i u rozsáhlých mozkových lézí, zasahujících do funkčně zvláště exponovaných částí mozku, nezbytné pro dosažení mnohdy překvapivých funkčních výsledků.
Závěrem můžeme stručně shrnout naše dosavadní zkušenosti s více než 200 nemocných ve věku od 7 týdnů do 50 roků operovanými pro nejtěžší formy epilepsie. Dlouhodobou prognózu výsledku operační léčby lze stanovit podle našich zkušeností nejdříve po 12 měsících po operaci. V následujících letech obvykle již nedochází k zásadním změnám úrovně dosaženého výsledku. Dlouhodobé úplné vymizení všech záchvatových projevů bylo dosaženo u dvou třetin operovaných. Ze zbývající třetiny polovina nemocných dosáhla po operaci pro kvalitu života významné redukce záchvatových projevů. Ostatní nemocní z operace neprofitovali. Pooperační úmrtnost byla 1%, pooperační morbidita (výskyt významnější nervové poruchy po operaci) byla v našem souboru 4% (u 80% z těchto nemocných bylo však dosaženo úplné remise epileptických projevů). Nejlepší výsledky byly dosaženy u nemocných s temporální epilepsií na podkladě již předoperačně prokazatelné organické mozkové léze (80% dlouhodobých úplných remisí), relativně nejhorší výsledky jsou dosahovány ve skupině nelesionálních extratemporálních epilepsií (jen 40% dlouhodobých úplných remisí). Pooperační výsledky souvisejí především s délkou předoperační epileptické anamnézy. Vzhledem k tomu, že včasnost indikace operačního řešení je u vybraných nemocných jedním z mála faktorů ovlivňujících naději na dosažení dlouhodobé remise, je třeba tohoto poznatku využít ve prospěch nemocných a indikovat zvážení vhodnosti operační léčby ve specializovaném centru nejpozději do dvou roků od rozvoje prvních projevů farmakologicky nekompenzovatelné epilepsie. U katastrofických epilepsií malých dětí je zvážení možnosti epileptochirurgické intervence vhodné v horizontu jen několika málo týdnů.
Případné dotazy k této problematice můžete poslat na adresu info@neurochirurgie.cz. Nezapomeňte uvést svoji e-mailovou adresu, na kterou Vám můžeme poslat odpověď, případně též telefon a adresu vašeho bydliště! Na anomymní (nepodepsané) dotazy neodpovídáme! Diskrétnost je zaručena, vyhrazujeme si však právo Váš dotaz spolu s naší odpovědí uveřejnit na těchto internetových stránkách - ovšem bez uvedení Vašeho jména.